Niedoczynność przytarczyc
Niedoczynność przytarczyc jest chorobą, w której stwierdza się niedobór lub brak hormonu produkowanego przez przytarczyce – parathormonu (PTH). Prowadzi to do szeregu niekorzystnych powikłań wynikających z zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej.
Jakie są przyczyny niedoczynności przytarczyc?
Najczęściej niedoczynność przytarczyc rozwija się po zabiegu tyreoidektomii, czyli usunięciu gruczołu tarczycowego. Z powodu bliskiej lokalizacji tych narządów, a także występowania przytarczyc w nietypowych lokalizacjach, może dojść do ich wycięcia, uszkodzenia bądź niedokrwienia. Im bardziej radykalna operacja tarczycy, tym większe ryzyko rozwoju niedoczynności przytarczyc. Pooperacyjna niedoczynność przytarczyc może mieć charakter przemijający bądź trwały. Najczęściej trwa 1-6 miesięcy, może jednak ustąpić dopiero po okresie 1-2 lat. Dlatego po zabiegu rekomendowane jest oznaczenie stężenia wapnia oraz PTH we krwi (te oznaczenia powinny być wykonane w tym samym czasie, z jednej próbki krwi).
Jakie są objawy niedoczynności przytarczyc?
Niedoczynność przytarczyc prowadzi do spadku wapnia oraz wzrostu fosforu w surowicy krwi. Prawidłowe wartości tych pierwiastków są kluczowe dla wielu procesów biochemicznych zachodzących m.in. w kościach, mięśniach i układzie nerwowym. Objawy zależą nie tylko od nasilenia niedoboru wapnia, ale także od dynamiki zmian, stąd mogą być one łagodne, jak również ciężkie i wówczas mogą zagrażać życiu choremu.
Większość objawów wynika ze wzrostu pobudliwości układu nerwowego (tężyczka). Można wówczas obserwować napad drgawkowy, bolesne skurcze mięśni, mrowienie, drętwienie kończyn oraz twarzy. W odróżnieniu od napadu padaczki, chory z niedoczynnością przytarczyc ma zachowaną świadomość. Ponieważ skurcz mięśni może wystąpić także w oskrzelach, naczyniach wieńcowych lub naczyniach mózgowych (w ścianie tych struktur znajdują się mięśnie gładkie) może to w konsekwencji doprowadzić do – odpowiednio – uduszenia, zawału serca lub udaru mózgu. Dlatego w razie pojawienia się powyższych objawów konieczne jest wezwanie pogotowia ratunkowego lub pilne zgłoszenie się do najbliższego Szpitalnego Oddziału Ratunkowego – tężyczka jest stanem potencjalnego zagrożenia życia.
Kiedy objawy kliniczne są słabo wyrażone, lekarz w trakcie badania może wywołać określone reakcje mięśni – taki stan określa się wówczas tężyczką utajoną. Najczęściej w praktyce lekarskiej wykorzystywany jest objaw Trousseau. Podczas niedokrwienia przedramienia przez mankiet ciśnieniomierza można wywołać u osoby chorej charakterystyczną reakcję mięśni kończyny górnej.
Bezpieczeństwo chorych z niedoczynnością przytarczyc
Ważna Informacja Medyczna
Pamiętaj, taka informacja spowoduje, że lekarze/ratownicy będą świadomi choroby i szybciej wdrożą właściwe leczenie przez to Twoje szanse na wyleczenie stają się większe.
Jak się leczy niedoczynność przytarczyc?
Leczenie pacjentów z niedoczynnością przytarczyc jest trudne i bywa wyzwaniem dla nawet doświadczonych lekarzy. Wynika to z faktu, że do tej pory nie istnieje praktyczna możliwość substytucyjnego leczenia choroby (parathormon, którego brakuje w organizmie nie jest dostępny dla polskich pacjentów jako lek).
W leczeniu stosuje się leki, które pozwalają modyfikować stężenie wapnia i w mniejszym stopniu, fosforu we krwi. Są to preparaty wapnia, witaminy D i jej hydroksylowane pochodne (metabolity witaminy D) oraz diuretki tiazydowe.
Jaką należy stosować dietę u chorych z niedoczynnością przytarczyc?
Bardzo ważne jest przestrzeganie diety ubogofosforanowej, co jest bardzo trudne z uwagi na dużą powszechność fosforu w naszej diecie. Zaleca się unikać przetworów mlecznych (mleko krowie, owcze, kozie zawiera duże ilości fosforu) oraz produktów wysokoprzetworzonych (wiele konserwantów/związków z grupy E, to związki fosforu).
Gdzie mogą się leczyć chorzy z niedoczynnością przytarczyc?
Pacjenci z niedoczynnością przytarczyc powinni pozostawać pod stałą kontrolą lekarza endokrynologa. Lekarze Kliniki Endokrynologii i Chorób Metabolicznych ICZMP w Łodzi mają bardzo duże doświadczenie w leczeniu chorych z niedoczynnością przytarczyc. Diagnostykę i leczenie prowadzone w warunkach ambulatoryjnych (poradnia endokrynologiczna ICZMP) uzupełnia się pobytami na oddziale (hospitalizacja w Klinice Endokrynologii i Chorób Metabolicznych ICZMP). Pacjentów szukających pomocy prosimy o kontakt z rejestracją poradni (konieczne jest posiadanie skierowania do poradni endokrynologicznej).
Nadczynność przytarczyc
Przytarczyce to gruczoły – jak sugeruje sama ich nazwa – zlokalizowane w okolicy tarczycy. Ich zadaniem jest utrzymanie stałego stężenia wapnia w surowicy krwi, poprzez produkcję hormonu zwanego parathormonem (PTH), który działa na kości, nerki oraz jelita i zwiększa stężenie wapnia we krwi. Wapń jest niezbędnym do życia pierwiastkiem, a jego stężenie w organizmie jest ściśle kontrolowane i utrzymywane na odpowiednim poziomie.
Jakie są przyczyny nadmiernego wydzielania PTH przez przytarczyce (nadczynności przytarczyc)?
Nie każdy nadmiar PTH musi oznaczać chorobę przytarczyc. Gdy stężenie wapnia w surowicy jest małe (np. w następstwie niedoboru witaminy D), przytarczyce zwiększają wydzielanie PTH, i tym samym normalizują stężenie wapnia. Mimo że taką sytuację nazywamy wtórną nadczynnością przytarczyc, to trudno postrzegać ten stan jako chorobę przytarczyc. Wręcz przeciwnie, jest to objaw zdrowych przytarczyc, które w ten sposób reagują na hipokalcemię i normalizują stężenie wapnia we krwi.
Jeśli parathormon jest wydzielany w nieadekwatnie dużych ilościach mimo dużego lub prawidłowego stężenia wapnia, wówczas należy podejrzewać chorobę przytarczyc (pierwotną lub trzeciorzędową nadczynność przytarczyc).
Jaka jest najczęstsza przyczyna pierwotnej nadczynności przytarczyc?
Najczęściej nadmiernym źródłem wydzielanego PTH jest łagodny, pojedynczy gruczolak przytarczyc. Jest to typowy przypadek pierwotnej nadczynności przytarczyc – nazwa wynika z tego, że przyczyna choroby leży w nich samych. Nadmiar PTH prowadzi do hiperkalcemii, z którą związanych jest większość objawów klinicznych choroby.
Jaka są najczęstsze przyczyny wtórnej nadczynności przytarczyc?
Najczęstszą przyczyną wtórnej nadczynności przytarczyc jest niedobór witaminy D, gdyż witamina D zwiększa wchłanianie wapnia w jelitach. Spowodowany niedoborem witaminy D spadek stężenia wapnia we krwi stymuluje przytarczyce do nadprodukcji hormonu. Uzupełniając niedobory witaminy D, po pewnym czasie następuje powrót stężenia PTH do wartości prawidłowych.
Wtórna nadczynność przytarczyc może wystąpić także u chorych z chorobami przewodu pokarmowego, prowadzącymi do upośledzonego wchłaniania wapnia w jelitach oraz chorobami nerek, w których upośledzone jest usuwanie fosforanów z krwi. Związki te występujące w nadmiarze wiążą wapń powodując zmniejszenie jego stężenia we krwi i tym samym stymulują przytarczyce do produkcji PTH.
Jakie są objawy pierwotnej nadczynności przytarczyc?
Objawy choroby wynikają głównie ze zwiększonego stężenia wapnia. Ich nasilenie determinowane jest zarówno ciężkością hiperkalcemii, jak i dynamiką narastania zaburzeń. Większość objawów jest mało charakterystycznych, co często opóźnia rozpoznanie choroby.
Objawy dotyczą:
– układu moczowego (np. kamica nerkowa, często o charakterze nawracającym, wapnica nerek, zwiększone oddawanie rozcieńczonego moczu);
– układu pokarmowego (np. choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, dyspepsja, zapalenie trzustki);
– układu kostnego (np. osteoporoza wynika z resorpcyjnego wpływu PTH na kości, a nie hiperkalcemii, guzy brunatne kości);
– układu nerwowego/zaburzeń psychicznych (np. lęk, depresja, zaburzenia emocjonalne);
– ze strony układu mięśniowego i sercowego (np. osłabienie, nadciśnienie tętnicze).
Jakie jest leczenie pierwotnej nadczynności przytarczyc?
Najtrudniej jest zlokalizować chorą przytarczycę, gdyż zazwyczaj jest ona mała (często mniejsza niż 1cm) i może być położona w różnych częściach szyi i klatki piersiowej. W poszukiwaniu choroby duże znaczenie ma badanie USG tarczycy oraz scyntygrafia przytarczyc. Jednakże nie zawsze udaje się umiejscowić chorą przytarczycę. Leczeniem z wyboru jest leczenie operacyjne. Gdy chirurg usunie chorą przytarczycę, choroba mija i pacjent jest wyleczony. Nie zawsze jednak operacja jest skuteczna i wówczas choroba ma charakter przetrwały lub nawracający.
Jakie są alternatywne do chirurgii sposoby leczenia pierwotnej nadczynności przytarczyc?
W przypadku nieskuteczności zabiegu bądź niemożności przeprowadzenia operacji, prowadzi się leczenie zachowawcze, które skupia się:
– na właściwym nawadnianiu chorego (hiperkalcemia sprzyja odwodnieniu),
– stosowaniu kalcymimetyków oraz bisfosfonianów
Mimo stosowania leków, nie zawsze udaje się znormalizować stężenie wapnia i zniwelować jego następstwa (np. kamica nerkowa, osteoporoza).
Gdzie mogą się leczyć chorzy z pierwotną nadczynnością przytarczyc?
Pacjenci z pierwotną nadczynnością przytarczyc powinni pozostawać pod stałą opieką endokrynologa. Lekarze Kliniki Endokrynologii i Chorób Metabolicznych ICZMP w Łodzi mają bardzo duże doświadczenie w leczeniu chorych z pierwotną nadczynnością przytarczyc. Pożądane jest szczególnie doświadczenie w ultrasonograficznej i biopsyjnej identyfikacji zmian podejrzanych o gruczolak przytarczyc wydzielający PTH. Diagnostykę i leczenie prowadzone w warunkach ambulatoryjnych (poradnia endokrynologiczna ICZMP) uzupełnia się pobytami na oddziale (hospitalizacja w Klinice Endokrynologii i Chorób Metabolicznych ICZMP). Pacjentów szukających pomocy prosimy o kontakt z rejestracją poradni (konieczne jest posiadanie skierowania do poradni endokrynologicznej).